小儿血管性血友病的发病原因
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小儿血管性血友病，是一种复杂的止血功能障碍出血性疾病。1926年首次发现，现已明确血管性血友病为VWF的质和量的异常所导致。血管性血友病主要临床表现是出血，因为血管性血友病的VWF减少时会使凝血因子八活性受到影响，为WF起着连接血小板膜表面和内皮下基地组织的作用，当VWF水平降低或者功能异常时，血小板不能粘附于受损的血管壁，进而导致了出血。
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