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视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

就诊指南

别   称: 毯层视网膜变性

英文名称: retinitispigmentosa

就诊科室: 眼科

多发群体: 近亲结婚者的子女

常见病因: 遗传

常见症状: 慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变等

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视网膜色素变性怎么治疗好
李明武
李明武 主任医师
北京大学人民医院 眼科
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专家解读:目前,视网膜色素变性的治疗大多处在医学研究的试验阶段,并没有特别有效的治疗方式,基因和视网膜色素上皮移植的技术目前也不成熟。只是针对它的并发症进行针对性的治疗,可能改善部分患者的视力。如视网膜色素变性以后,白内障和其它眼底病变的机会比正常人的几率高,可以针对这种并发症来进行治疗。基因治疗可能是本病的希望。

视网膜色素多久失明
李明武
李明武 主任医师
北京大学人民医院 眼科
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专家解读:视网膜色素变性,失明的时间差异非常大,一部分人一辈子都不会失明,只是看东西的范围会缩小,夜盲的程度会加重;一部分人可能年轻时就失去了视力。这取决于患者基因突变的类型,可以通过基因筛查的方式来明确基因突变的位置,大概判断它的类型,然后判断患者在有生之年,在现有的医学条件下,视力能维持多久。

什么是视网膜色素变性
李明武
李明武 主任医师
北京大学人民医院 眼科
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专家解读:视网膜在组织学上有十层结构,在最内有一层色素上皮的细胞。由于先天性(主要)或免疫性因素,色素上皮细胞结构发生了病变,对周围的组织,特别是视网膜、视神经也造成损害,早期表现为夜盲,随后视物范围缩小,视力下降,晚期可致盲,称为视网膜色素变性。

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