什么是IGG4相关疾病

问答内容

IGG4相关疾病是一种与IGG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病，该类疾病以IGG4水平升高以及IGG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后等累及的器官或组织，由于慢性炎症或纤维化可以导致弥漫性的肿大，这类疾病对糖皮质激素治疗反应良好。2018年，IGG4相关疾病被列入国家卫建委等五部门联合制定的第一批罕见疾病目录，IGG4的发病机制尚不清楚，但其特征是组织和多个器官中有广泛的IGG4阳性淋巴细胞浸润导致纤维化。