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法洛四联症

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

就诊指南

别   称: 法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症

英文名称: tetralogyofFallot 

英文别名: Fallottetrad

就诊科室: 心血管内科、儿科

常见发病部位: 心脏

常见病因: 胚胎发育异常

常见症状: 发绀,呼吸困难和缺氧性发作,蹲踞

传染性:

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法洛四联症可以根治吗
朱耀斌
朱耀斌 副主任医师
北京安贞医院 小儿心外科
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专家解读:法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,但是法洛四联症是种可以根治的常见复杂先心病。绝大多数患儿均可做一期根治手术。但有些患儿由于肺动脉发育条件特别差,要先做体位分流手术,让肺气管发育,再做第二次根治手术。

法洛四联症的四种畸形
朱耀斌
朱耀斌 副主任医师
北京安贞医院 小儿心外科
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专家解读:法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的四种畸形分别为:第一、室间的缺损、第二、主动脉骑跨、第三、肺动脉狭窄、第四、右室流出道狭窄。

法洛四联症的临床表现
朱耀斌
朱耀斌 副主任医师
北京安贞医院 小儿心外科
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专家解读:法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状主要为:一、皮肤发干、手指头有杵状指症状二、患儿在两三岁会走路后,会经常停蹲休息,缓解病症不适。

法洛四联症的并发症
朱耀斌
朱耀斌 副主任医师
北京安贞医院 小儿心外科
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专家解读:法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的术后并发症分别为:第一是、室间隔缺损的残余分流,第二是、传导阻滞,第三是、肺动脉激发的狭窄。

法洛氏四联症是什么
银鹏飞
银鹏飞 主任医师
北京大学国际医院 心内科
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专家解读:法洛氏四联征是一种最严重的先天性的心脏病,它主要表现为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右室肥大。正常情况下,血液应从右心房到右心室再到肺,进行氧合,供血到全身。该病,使右室血液不能完全进入肺,还有一部分要进入到左心,那么当它压力高的时候,未氧合的血进入左心室,再进入到周围血管,会导致周围动脉血缺氧,成静脉混合血。法洛四联症的孩子如果严重的,多半在幼儿甚至婴儿时期就会夭折,轻度的时候可以手术矫正。随着产前检查技术越来好,法洛氏四联症的发生率越来越低。

法洛四联症蹲踞的原因
朱耀斌
朱耀斌 副主任医师
北京安贞医院 小儿心外科
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专家解读:患法洛四联症孩子蹲踞的原因,是因为他们容易缺氧,患儿缺氧后活动耐力有限,而下蹲会让孩子的回心血量增加,外周血管阻力减少肺血增多后,孩子的缺氧症状便能得到改善。

法洛四联症临床表现有哪些
银鹏飞
银鹏飞 主任医师
北京大学国际医院 心内科
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专家解读:法洛四联症的主要表现为呼吸困难、紫绀、缺氧等症状。法洛氏四联症,表现为主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥大的临床解剖特征。正常情况下,主动脉是发自于左心室,肺动脉发自于右心室,左心室和右心室相互密闭。主动脉发育过程中,它开口不在左心室,而是在左右心室之间,就叫做主动脉骑跨。这样左心室和右心室的血液都会进入到主动脉,输往全身各处,导致周身的缺氧。缺氧之后会表现为呼吸困难、紫苷、周围水肿等症状。法洛四联症的愈后差,大约30%的孩子出生以后就夭折了,很难活到一岁,大概有50%以内的儿童,最多能活到3岁。少部分比较轻微的患者,经过手术治疗以后,还能活到成年,但是,他的生长发育也会受到影响。

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