三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。
别 称： Ebstein病，埃勃斯坦畸形，三尖瓣下移畸形
英文名称： downwarddisplacement ofthetricuspid
英文别名： Ebstein’sanoma-ly
就诊科室： 心血管内科
多发群体： 新生儿
常见发病部位： 心脏
常见病因： 心房间隔缺损，血流动力学改变等
常见症状： 劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭，生长发育差，体格瘦小等
