先天性肝纤维化是什么病

问答内容

先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病，临床表现主要是门静脉高压症，但肝功能是正常的，可合并一些少见疾病，如多囊肝、胆管囊肿，需进行肝穿刺活检才能确诊。治疗则主要治疗门静脉高压症和胆管炎引起的问题，若严重要进行肝移植手术。