范存刚
北京大学人民医院 神经外科 副主任医师
胶质瘤 | 椎管内肿瘤
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范存刚
脊膜膨出作为一种先天性的疾病，其具体原因目前尚不十分清楚，主要考虑孕期孕妇的维生素和叶酸摄入不足，导致先天性神经管闭合不全有关。也有一些研究显示，除了补充叶酸和维生素之外，脊膜膨出可能还有一些其他相关的原因。
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脊膜膨出是一种先天性的神经管闭合不全畸形，患儿在先天性因素作用下造成脊柱的椎板或棘突等部位的骨质缺乳，硬脊膜囊在脑积液静水压的作用下，由此向外突出及形成的脊膜膨出，它属于显性脊柱裂，患儿常有进行性加重的神经功能障碍，严重时可以出现不同程度的双下肢截瘫以及大小便功能障碍等。
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大致可以分为三类。首先是神经根刺激症状，表现为神经根分布区的放电样的疼痛，有时也可出现麻木等异常感觉。第二是运动障碍。在脊髓和神经根明确受累之后，患者可以出现相应肢体的肌力减退，严重的时候可以出现肌肉萎缩，甚至一个肢体或整个平面以下的截瘫。第三是大小便功能障碍。脊髓肿瘤，特别是脊髓圆锥部位的肿瘤，经常会出现大小便功能障碍，以及性功能障碍等。还有一些脊髓肿瘤患者可以出现皮肤神经营养不良性溃疡的表现。
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其实肿瘤最常用的手术方法是神经外科的显微镜下肿瘤切除手术。对于一些体积特别小的脊髓肿瘤，可以做更加微创的脊髓镜手术。通过显微神经外科手术进行肿瘤全切，常能使脊髓功能得到有效的保护和恢复。对于改善患者神经功能障碍是十分有帮助的。
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脊髓肿瘤可以分为两大类，第一类是脊髓的原发性肿瘤，包括脊髓内的食管膜瘤，星形细胞瘤，血管母细胞瘤等。有时广义的脊髓肿瘤，还包括所有类型的椎管肿瘤。例如髓外硬膜下的神经鞘瘤、脊膜瘤。这些肿瘤主要是由于脊髓髓内和髓外硬膜下椎管内的相应细胞发生突变而形成的。另一类脊髓肿瘤属于继发性脊髓肿瘤，主要是指全身恶性肿瘤，通过血液播散，转移到脊髓形成的。例如肺癌的脊髓转移，乳腺癌的脊髓转移等。
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脊髓肿瘤需要根据患者的症状进行系统的神经查体，在此基础上完善一些神经影像学检查，包括胸椎、颈椎、腰骶椎等相应部位的X 光片、ct和磁共振检查。其中平扫加增强的磁共振检查，在诊断脊髓肿瘤方面价值最为重要，可以明确肿瘤的性质、范围、以及肿瘤周边脊髓和神经根受累的程度等详细的信息，对制定手术方案十分重要。
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对于咖啡斑并不需要特殊治疗，如果咖啡斑影响患者的美容，可以考虑采用激光治疗的方法予以处理，但是在激光治疗后仍然有可能复发。另一方面，对于多发性咖啡斑的患者，特别是咖啡斑的数量在六个以上。青春期之前咖啡斑的最大直径在5毫米以上，或者成人以后，咖啡斑的最大直径在15毫米以上的患者，以及腋窝和腹股沟区有咖啡斑的患者，在进行治疗之前应先到神经外科就诊，进行详细评估，除外神经纤维瘤病的可能性。
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多发性咖啡斑患者一般表现为体表有多处的散在的棕褐色，黄褐色或浅棕色的皮肤色素沉着。对于多发性咖啡斑的患者，我们临床上要特别警惕神经纤维瘤病的可能性，特别是体表咖啡斑数量在六个或六个以上。青春期之前咖啡斑的最大直径大于5毫米，或成人之后咖啡斑的最大直径大于15毫米，腋窝和腹股沟区有散在的咖啡斑的患者，尤其应提高警惕，必要时需要再到神经外科就诊，进行详细的评估。
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咖啡斑又称作牛奶咖啡斑，是一种较为常见的色素沉着性皮肤病。具体因病因而言，一般认为咖啡斑属于遗传性皮肤病，发病具体机制尚不十分清楚。对于多发性咖啡斑可以是多种系统疾病的一种皮肤表现。例如神经纤维瘤病一型和二型等一系列的神经皮肤综合征。对于这些咖啡斑患者可能与基因突变有一定关系。
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咖啡斑又称作牛奶咖啡斑，是颜色与咖啡和牛奶混合之后的颜色类似的一种色素性沉着的皮肤病。大概有10~20%的正常人群在出生时可以见到单个咖啡斑。咖啡斑一般色泽呈浅褐色、棕褐色或者暗褐色，但每一片的颜色相同，不受日晒的影响，大小可以为数毫米到数十厘米，边界清晰，表面皮肤完全正常。
范存刚医生擅长与简介
个人擅长：在颅脑损伤、脑出血、脑动脉瘤、颅脑肿瘤、椎管肿瘤、神经外科急危重症的处理方面积累了丰富经验。目前临床主攻方向为脊髓脊柱疾病的诊断与治疗、脑胶质瘤和脑转移瘤的手术及靶向治疗。
个人简介：作为课题负责人已主持完成国家自然科学基金项目1项，参与国家及省部级课题多项。发表学术论文50余篇，其中SCI论文12篇，最高单篇被引率200余次。目前为中国研究型医院学会脊髓脊柱专业委员会青年委员；《NeuralRegenerationResearch》和《中国组织工程研究》杂志青年审稿专家。多次在国内及国际学术大会发言，曾获“第十一届全国医药卫生青年科技论坛”临床组三等奖（2013）、北京大学人民医院“优秀员工提名奖”（2014）和《中国神经外科青年医师非您莫属城市辩论赛总决赛》“最佳辩手”和“全国总冠军”（2015）、北京大学人民医院第23届青年教师教学基本功比赛（2017）三等奖。
