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硬皮病

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

就诊指南

别   称: 系统性硬化症

英文名称: scleroderma

就诊科室: 风湿免疫科

常见病因: 病因不明,可能与遗传、环境因素、女性激素、免疫异常等有关

常见症状: 雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛等

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硬皮病会传染吗
吴东海
吴东海 主任医师
北京中日友好医院 风湿免疫科
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专家解读:硬皮病不传染,他皮肤硬、遇冷后变颜色是自身原因,不会从一个人传染到另一个人。所以在和硬皮病病人接触时,不用特别担心,同时要给患者更多的关怀,使他建立战胜疾病的信心。硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。

硬皮病的初期症状
吴东海
吴东海 主任医师
北京中日友好医院 风湿免疫科
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专家解读:1.硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。2.硬皮病的初期症状是雷诺氏现象,即四肢遇冷或情绪激动时,因血管急剧收缩而肤色变白,后因血液内氧气变少而变紫,最终因反射性扩张而肤色变红。

硬皮病会遗传给下一代吗
吴东海
吴东海 主任医师
北京中日友好医院 风湿免疫科
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专家解读:硬皮病是有遗传倾向的,若家中有人患病,其家庭成员患病几率与普通家庭相比要高一些,但不会高的离谱,主要是因为硬皮病本身就是一个少见病。硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。

硬皮病怎么治疗最好
谢勇
谢勇 副主任医师
北京协和医院 皮肤科
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专家解读:硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病,它的治疗是皮肤科的难题,它又分为不同的类型来进行治疗。目前为止,协和医院皮肤科一般是不用激素治疗硬皮病的。国外主要是用自身免疫抑制剂,像雷公藤、环孢A这些药物,还有常用的药物像青霉胺、秋水仙碱等都是世界范围内的用药。中国有自己独特的中药,如北京协和和医院独自研制的一系列的治疗硬皮病的中成药,已经临床使用了三四十年,效果非常好,相比西药副作用很小。

硬皮病能彻底治愈吗
谢勇
谢勇 副主任医师
北京协和医院 皮肤科
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专家解读:硬皮病是皮肤科罕见的结缔组织病,硬皮病不只是在患者皮肤表面表现出的一种病症,还会引起患者的整个身体系统出现损害。目前在医学上还不能彻底治愈硬皮病,可以通过药物进行缓解,使硬皮病不再继续进展,也可以使硬化的皮肤软化,恢复正常的功能,但很难完全彻底地治愈。硬皮病患者主要是表现出皮肤发炎或变性、增厚、纤维化,进而硬化、萎缩的一些症状,因此,患者平时要养成健康、良好的生活习惯,不要抽烟喝酒,坚持配合医生积极的进行治疗。

系统性硬化症是绝症吗
王芳
王芳 主任医师
北京医院 风湿免疫科
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专家解读:系统性硬化症也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、内脏受累的一种自身免疫疾病。系统性硬化症经过积极正确的治疗,是可以维持正常的生命周期。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。

硬皮病的最佳治疗方法
吴东海
吴东海 主任医师
北京中日友好医院 风湿免疫科
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专家解读:硬皮病的患者,如果有雷诺氏现象,生活方面应注意保暖,尤其是冬天,药物方面可使用扩血管药物和活血药物。硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。

系统性硬皮病的症状表现
谢勇
谢勇 副主任医师
北京协和医院 皮肤科
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专家解读:系统性硬皮病是硬皮病中最严重的一型,它不但有皮肤的硬化,还有系统的受累。皮肤硬化主要表现为雷诺氏现象 ,也就是说在遇冷的时候手指会发白、发紫、发红,其他的皮肤也会有硬化的表现,比如面部皮肤僵硬形成面具脸,身体的皮肤也会肿胀发硬引起活动受限。除了皮肤的表现以外,还有内脏的受累,比如肺部硬化以后导致的间质性肺炎,也会导致生活当中憋气、咳嗽、上楼运动都受限,当它引起食道受累的的时候,会引起返酸水、吞咽困难。

硬皮病的症状
谢勇
谢勇 副主任医师
北京协和医院 皮肤科
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专家解读:硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,它的症状有很多,分成局限性、系统性和硬化性筋膜炎。局限性硬皮病主要是发生于皮肤的硬斑;系统性硬皮病除了皮肤发病以外,还有内脏的硬化,比如肺部的硬化和食道的硬化;硬化性筋膜炎主要是皮肤深层次的筋膜发硬,筋膜指的肌肉外面的那层膜,筋膜发硬往往会引起四肢的僵硬,活动受限。

系统性硬化症怎么治疗
王芳
王芳 主任医师
北京医院 风湿免疫科
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专家解读:系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。系统性硬化症经过积极正确的治疗,是可以维持正常的生命周期。系统性硬化症早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的治疗目的在于改善已有的症状。系统性硬化症的早期治疗的免疫抑制剂包括青霉胺(125~250mg/d)、甲氨蝶呤、来氟米特、秋水仙碱(0.5mg/d)等。

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