刘燕鹰
IgG4值升高不能一概而论，一定要结合病人的临床表现、组织病理学结果综合分析。IgG4升高，除了可见于IgG4相关疾病外，还可见于胰腺癌、ANCA相关性小血管炎及过敏类疾病等。不同检测方法、不同检测试剂，IgG4的正常值标准并不一样，2012年国际IgG4相关性疾病诊断共识中指出IgG4大于135mg/dL即有诊断意义，北京大学人民医院自己的研究发现，IgG4>210 mg/dl，诊断的特异性更高。
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腹膜后纤维化可能由多种原因造成，包括免疫因素、感染、药物、肿瘤、损伤外伤等，因此，在治疗之前一定要明确患者的病因，去除可能诱发腹膜后纤维化的诱因，对于特发性腹膜后纤维化或IgG4相关性腹膜后纤维化，严重的患者需首先解除梗阻，而后针对性选择最适合患者的激素剂量及免疫抑制剂的治疗。CT检查可表现为腹膜后弥漫性斑块或肿块，多伴有肾盂积水或输尿管扩张。
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自身免疫性胰腺炎可单独出现，亦可与其它脏器损害同时出现，因此，自身免疫性胰腺炎患者在诊断时需充分评估有没有全身其它脏器受累的情况，多脏器受累和单一脏器受累治疗方案是不完全一致的，因此，要充分结合病人的病情，采用个体化治疗方案，以激素和免疫抑制剂的治疗为主，严重者可考虑生物制剂的治疗。
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目前几乎所有免疫疾病还没有治愈的办法，IgG4相关性疾病如果得到正确的诊断，规范的治疗是可以控制的很稳定的。IgG4相关性疾病的治疗目前首选为激素的治疗，除此之外，要酌情加用免疫抑制剂。IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累的疾病，受累部位不同危害也不一样。不同检测方法、不同检测试剂，IgG4的正常值标准并不一样。
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腹主动脉周围炎是一个慢性免疫性炎症导致的疾病，可表现为腹主动脉炎、腹主动脉周围炎、主动脉扩张，甚至主动脉瘤、主动脉夹层等，严重时可危及生命。大部分是与IgG4相关的，患者可有血清IgG4升高，病理可提示淋巴浆细胞浸润等。目前并没有良好的预防方法。患有腹主动脉周围炎的患者必须谨遵医嘱，定期复查，必要时及时到急诊科就诊。
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目前最常用的IgG4检测方法为免疫散射比浊法，但由于前带效应的存在，可能会出现假阴性。当患者临床上高度怀疑IgG4相关疾病，血IgG4阴性时，可考虑将病人血清做倍比稀释以进一步明确。2012年国际IgG4相关性疾病诊断共识中指出IgG4大于135mg/dL即有诊断意义，北京大学人民医院的研究发现，IgG4>210 mg/dl，诊断的特异性更高，目前该研究已发表在2017年《中华检验医学杂志》上。
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IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累及的疾病，常见症状为过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹、湿疹、鼻窦炎、颌下腺肿、泪腺肿、腮腺肿、胰腺类肿瘤样表现、腹膜后纤维化、腹主动脉周围炎等。胆管炎，严重时可表现为梗阻性黄疸。多发淋巴结肿大。IgG4相关疾病可以侵犯全身多个器官和系统，基本上从头到脚，从皮肤到内脏，各个系统都可以受累。它的易感人群多见于男性，老年人更多一些，平均发病年龄在61岁左右。
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IgG4相关性疾病是一种与血清IgG4相关的慢性、系统性、自身免疫性疾病。现有统计数据显示，60岁左右男性更易患IgG4相关性疾病，但随着对这个病认识的逐渐深入，目前发现越来越多年轻人、女性也患有此病。IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累及的疾病，发病机制尚不清楚，但免疫性疾病的病因大都与遗传因素、环境因素和免疫紊乱有关。
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特发性或IgG4相关的腹主动脉周围炎的患者通常采用激素和免疫制剂（环磷酰胺等）的治疗方法，严重的患者会使用激素冲击疗法。腹主动脉周围炎轻症患者无太多临床表现，部分病人有腹痛、背部疼痛、放射痛、血压升高、严重时可出现肾功能不全、甚至肾衰、尿毒症等。腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后，包绕临近组织而引起的临床综合征。包括炎症性腹主动脉瘤、腹膜后纤维化和动脉瘤周围腹膜后纤维化。
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IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累的疾病，受累部位不同危害也不一样。单纯的累及到腮腺、颌下腺、泪腺会影响美观、影响腺体功能，但对于生命没有影响，累及到胰腺会出现反复胰腺炎发作，累及到胆管会表现为黄疸，累及到腹膜后会出现腹膜后纤维化压迫主动脉、输尿管等，造成尿路梗阻甚至肾衰、尿毒症等，压迫主动脉则可出现主动脉供血不足的表现。累及到冠状动脉则会出现冠心病、心绞痛、心肌梗死、猝死等；累及到中枢神经系统，以肥厚性硬脑膜炎最为常见，表现为肢体活动障碍、言语不利等等，累及到周围神经出现肢端麻木、疼痛等。
