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什么是米库利兹病
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:米库利兹病是IgG4相关性疾病的一个亚型,血清中IgG4升高,受累的脏器以腮腺、颌下腺、泪腺为主表现为腺体肿大,伴或不伴过敏的表现。病理上可看到纤维组织的增生、淋巴浆细胞的浸润、闭塞性静脉炎等表现,以激素和免疫抑制剂的治疗为主。但是有些米库利兹病患者也可出现胰腺、腹膜后占位,淋巴结肿大等表现。因此,在诊断过程中要注意相关脏器损伤的筛查。

米库利兹病症状
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:米库利兹病主要以颌下腺、腮腺、泪腺肿为主要表现,部分病人表现为口干、眼干,可合并过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹、湿疹等。疾病特点是一个或多个器官或组织肿胀增大,伴硬化,似肿瘤性,血清IgG4水平显著增高。IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好,中小剂量激素可使器官组织肿胀明显消退, 血清IgG4有所减低, 临床症状体征显著改善,必要时加用免疫抑制剂。

什么人群易患IgG4相关性疾病
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:IgG4相关性疾病是一种与血清IgG4相关的慢性、系统性、自身免疫性疾病。现有统计数据显示,60岁左右男性更易患IgG4相关性疾病,但随着对这个病认识的逐渐深入,目前发现越来越多年轻人、女性也患有此病。IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累及的疾病,发病机制尚不清楚,但免疫性疾病的病因大都与遗传因素、环境因素和免疫紊乱有关。

老年人如何预防腹主动脉周围炎
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:腹主动脉周围炎是一个慢性免疫性炎症导致的疾病,可表现为腹主动脉炎、腹主动脉周围炎、主动脉扩张,甚至主动脉瘤、主动脉夹层等,严重时可危及生命。大部分是与IgG4相关的,患者可有血清IgG4升高,病理可提示淋巴浆细胞浸润等。目前并没有良好的预防方法。患有腹主动脉周围炎的患者必须谨遵医嘱,定期复查,必要时及时到急诊科就诊。

IgG4相关疾病危险吗
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:IgG4相关性疾病是全身各个器官都会受累的疾病,受累部位不同危害也不一样。单纯的累及到腮腺、颌下腺、泪腺会影响美观、影响腺体功能,但对于生命没有影响,累及到胰腺会出现反复胰腺炎发作,累及到胆管会表现为黄疸,累及到腹膜后会出现腹膜后纤维化压迫主动脉、输尿管等,造成尿路梗阻甚至肾衰、尿毒症等,压迫主动脉则可出现主动脉供血不足的表现。累及到冠状动脉则会出现冠心病、心绞痛、心肌梗死、猝死等;累及到中枢神经系统,以肥厚性硬脑膜炎最为常见,表现为肢体活动障碍、言语不利等等,累及到周围神经出现肢端麻木、疼痛等。

IgG4相关性疾病的原因
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:IgG4相关性疾病累及多器官或组织,发病机制尚不清楚,但免疫性疾病的病因大都与遗传因素、环境因素和免疫紊乱有关。目前对疾病认识相对粗浅,更进一步的发病机制研究还在进行中。IgG4相关性疾病可以累及全身各个系统,根据受累部位的不同,IgG4相关疾病的临床表现也不同,给患者带来的危害也不一样,如果累及主动脉,可以出现主动脉瘤、主动脉周围炎等等,这些都可以危及生命。

IgG4高一定是得病了吗
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:IgG4值升高不能一概而论,一定要结合病人的临床表现、组织病理学结果综合分析。IgG4升高,除了可见于IgG4相关疾病外,还可见于胰腺癌、ANCA相关性小血管炎及过敏类疾病等。不同检测方法、不同检测试剂,IgG4的正常值标准并不一样,2012年国际IgG4相关性疾病诊断共识中指出IgG4大于135mg/dL即有诊断意义,北京大学人民医院自己的研究发现,IgG4>210 mg/dl,诊断的特异性更高。

IgG4的检测方法
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:目前最常用的IgG4检测方法为免疫散射比浊法,但由于前带效应的存在,可能会出现假阴性。当患者临床上高度怀疑IgG4相关疾病,血IgG4阴性时,可考虑将病人血清做倍比稀释以进一步明确。2012年国际IgG4相关性疾病诊断共识中指出IgG4大于135mg/dL即有诊断意义,北京大学人民医院的研究发现,IgG4>210 mg/dl,诊断的特异性更高,目前该研究已发表在2017年《中华检验医学杂志》上。

IgG4的正常值
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:不同检测方法、不同检测试剂,IgG4的正常值标准并不一样,2012年国际IgG4相关性疾病诊断共识中指出IgG4大于135mg/dL即有诊断意义,北京大学人民医院自己的研究发现,IgG4>210 mg/dl,诊断的特异性更高,目前该研究已发表在2017年《中华检验医学杂志》上。IgG4值升高不一定就患有IgG4相关性疾病,一定要结合病人的临床表现、组织病理学结果综合分析。

病毒性肝炎与自身免疫性肝炎的区别
刘燕鹰
刘燕鹰 副主任医师
北京大学人民医院 风湿免疫科
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专家解读:病毒性肝炎是由肝炎病毒感染导致的肝损伤,是一种传染病。自身免疫性肝炎是由自身免疫紊乱造成。两者病因不同。病毒性肝炎患者血清中大多可检测得到患者所感染的病毒类型,自身免疫性肝炎患者肝炎病毒检测是阴性的。如果做肝脏的穿刺活检,两者在病理上也是有很大差别的。自身免疫性肝炎有时不易与慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性肝炎等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于自身免疫性肝炎与这些疾病相鉴别。

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