皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
英文名称: dermatomyositis(DM)
就诊科室: 风湿免疫科
常见病因: 不明,可能与遗传和病毒感染有关
常见症状: 晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼痛等
传染性: 无
皮肌炎与红斑狼疮和干燥综合征一样,也是一种自身免疫病,它主要影响到肌肉。肌炎若是合并皮肤的损害就是皮肌炎,肌炎和皮肌炎并不一样,肌炎没有皮肤的损害,而皮肌炎是伴有皮肤损害的。不管是肌炎还是皮肌炎除了会出现肌肉和皮肤的损害,还会出现全身性的问题,有一部分会出现肺间质纤维化,还有一部分患者会合并肿瘤。
皮肌炎的症状有哪些,皮肌炎是一种主要累及横纹肌的、以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症肌肉病变,可伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其它结缔组织病。患者会出现肌痛、肌无力、乏力、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛等表现。严重者可出现呼吸机、吞咽肌无力。
皮肌炎的症状主要包括皮肤的症状、肌肉的症状,及皮肤肌肉以外的系统症状。它特征性皮肤损害主要包括以下三个,第一,眶周紫红色水肿斑,可以累积上下眼睑和眶周。红斑的外周有一个色淡的圈,我们称之为向阳疹。第二,颈胸部充血性的皮疹,表现为从双耳根向下,到颈前乳头水平线以上,呈V字形的皮肤毛细血管充血、发红,酷似醉酒帽,有的时候可以延及上臂伸面和颈部,称为披肩征。第三,Gottron征,在掌指关节侧面,出现紫红色斑片,有少量的脱屑,部分患者可以出现手足皮肤的皴裂、粗糙。近端肌无力可以出现肌痛和肌肉挛缩,部分的患者有典型皮肤症状,而没有肌肉症状的称之为无肌病性皮肌炎等症状。
皮肌炎的典型皮疹主要包括三种。第一,眶周紫红色水肿斑,可以累积上下眼睑和眶周,红斑的外周有一个淡红色的圈,我们称之为向阳疹。第二,颈胸部充血性皮疹,表现从双耳根向下,到颈前乳头水平线以上,呈V字形的皮肤毛细血管充血、发红,酷似醉酒帽,有时候可以延及上臂伸面和颈部,称为披肩征。第三,Gottron征,在掌指关节、近端指间关节、肘关节的伸侧面出现紫红色斑片枕,有少量的脱屑,可伴皮肤的萎缩、色素脱失,部分患者可以出现手足皮肤的皴裂、粗糙过度角化,我们叫做技工手。
儿童皮肌炎是一种自身免疫性疾病,患者免疫失衡,身体产生了破坏人体肌肉和皮肤的抗体。<br><br>比方说患者会出现典型的特征性的皮疹,如果眼睑出现了皮疹我们叫向阳疹,如果颈部出现了皮疹我们叫V形疹,后背出现的疹子我们叫披肩征,如果说关节突起的部位出现了皮疹我们叫Gottron征。<br><br>表现在肌肉的就是上肢近端会出现胳膊抬举费力,下肢近端大腿会出现蹲起费力。如果做检查的话,患者会出现心肌酶的CK的增高、肌酸激酶的增高,做肌电图会出现肌源性损害。<br><br>我们结合患者有皮肤的改变,又有四肢近端的肌肉无力,我们就可以给他诊断为是皮肌炎。
最早期症状主要是发生了皮疹,我们会发现他的眼睑、颈部、后背或者是肘关节关节突出的地方出现皮疹,再一个就是肌肉的无力,比方说双上肢、双下肢近端的无力,蹲起费力,双手抬举费力,这是早期的临床表现。<br><br>如果说我们不早期诊断和治疗,患者半年后会出现钙质沉积,会出现心脏、肺脏、肾脏等其它重要脏器的损害,严重者会危及患者的生命。<br><br>儿童皮肌炎,我们要早期发现、早期识别、早期控制。
皮肌炎面部的红斑主要发生在眼的周围和发际周围,所以要控制皮肌炎的面部红斑主要常用的有糖皮激素免疫抑制剂。糖皮质激素既可以内服也可以外抹经过糖皮质激素和免疫制剂的常规治疗。皮肌炎的病情缓解以后他的皮疹也随之消失。单纯的为了控制皮肌炎的皮疹是不可取的,要和治疗他的疾病控制疾病的发展结合起来治疗才能达到临床控制的目的。
皮疹肌肉症状的加重,如果再次出现典型皮疹肌痛及无力症状,加重脏器受累的症状。反复常见的出现严重的呼吸困难,提示肺脏情况加重,或心肌受累消化道症状,比如吞咽困难、反酸烧心、心脏受累、心悸活动后气转喘憋等,提示着出现心律失常、心力衰竭的情况,这一系列症状加重,再结合化验指标,提示激酶增高,炎症指标明显上升,都提示疾病的复发,需要进一步检查和治疗。
皮肌炎和多发性肌炎它俩的共同之处都是骨骼肌受累,也就是患者近端,比方说上肢以及下肢的近端肌肉无力、疲乏,患者蹲下起不来,胳膊抬不起来,这是它们的共同之处。<br><br>它们的不同之处是,皮肌炎会有特征性的皮疹,而多发性肌炎不会有皮疹,皮肌炎的皮疹都会在眼皮上出现红色的皮疹,我们叫向阳疹;然后我们的颈部,穿衣服领子露出来的地方出现皮疹,我们叫V形疹;在我们后背,就像女同志披着围巾这个位置出现皮疹,我们叫披肩征。多发性肌炎它不会有这些表现。
儿童的皮肌炎主要是跟遗传因素有关系,再一个主要是患者出现了免疫的紊乱,免疫紊乱往往都跟感染有关系。<br><br>感染包括病毒感染、细菌感染,作用于人体,引起人体免疫的异常,产生了抗体,这个抗体针对患者的病菌,抗击病菌,但是它也模拟人体的组织,导致了破坏人体组织的抗体,发生了皮肌炎。所以说儿童皮肌炎的病因,主要是跟感染有关系,而且主要作用于有遗传素质的孩子。